Синдромът на Хюзъл-Стовин е много рядко и сериозно заболяване, което причинява множество аневризми в белодробната артерия и няколко случая на дълбока венозна тромбоза през живота. От първото описание на това заболяване в световен мащаб до 2013 г. са диагностицирани по-малко от 40 души.
Заболяването може да се представи на 3 различни етапа, където първият обикновено се представя с тромбофлебит, вторият етап с белодробни аневризми, а третият и последният етап се характеризира с разкъсване на аневризъм, който може да причини кървава кашлица и смърт.
Най-подходящият лекар за диагностициране и лечение на това заболяване е ревматологът и въпреки че причината му все още не е напълно известна, се смята, че може да е свързана със системен васкулит.
симптоми
Симптомите на Хюз-Стовин включват:
- Кашлица кръв, затруднено дишане, недостиг на въздух; Главоболие; Силна, упорита треска; Загуба на приблизително 10% от теглото без видима причина; Папилема, която представлява уголемяване на папилата на зрителния нерв, което представлява повишаване на налягането в мозъка; Подуване и силна болка в прасеца; Двойно зрение и гърчове.
Обикновено индивид със синдром на Хюзъл-Стовин има симптоми в продължение на много години и синдромът дори може да бъде объркан с болестта на Бехчет и някои изследователи смятат, че този синдром всъщност е непълна версия на болестта на Бехчет.
Това заболяване се диагностицира рядко в детска възраст и може да бъде диагностицирано в юношеска или зряла възраст след представяне на гореспоменатите симптоми и преминаване на тестове като кръвни тестове, рентгенография на гръдния кош, ЯМР или КТ на главата и гърдите, в допълнение към доплеров ултразвук за проверка на кръвообращението и сърцето. Няма диагностичен критерий и лекарят трябва да подозира този синдром поради сходството му с болестта на Бехчет, но без всичките му характеристики.
Възрастта на хората с диагноза този синдром варира между 12 и 48 години.
лечение
Лечението на синдрома на Хюзъл-Стовин не е много специфично, но лекарят може да препоръча използването на кортикостероиди като хидрокортизон или преднизон, антикоагуланти като еноксапарин, пулсова терапия и имуносупресори като Инфликсимаб или Адалимумаб, които могат да намалят риска, а също и последствията от аневризмите и тромбоза, като по този начин подобрява качеството на живот и намалява риска от смърт.
усложнения
Синдромът на Хюзъл-Стовин може да се лекува трудно и има висока смъртност, тъй като причината за заболяването не е известна и следователно лечението може да не е достатъчно, за да се поддържа здравето на засегнатия. Тъй като има малко случаи, диагностицирани в световен мащаб, лекарите обикновено не са запознати с това заболяване, което може да затрудни диагностиката и лечението.
Освен това антикоагулантите трябва да се използват с голямо внимание, тъй като в някои случаи те могат да увеличат риска от кървене след разкъсване на аневризма и изтичане на кръв може да бъде толкова голямо, че да попречи на поддържането на живота.
