Синдромът на Wiskott-Aldrich е генетично заболяване, което компрометира имунната система, включваща Т и В лимфоцити, и кръвни клетки, които помагат за контрол на кървенето, тромбоцитите.
Симптомите на синдрома на Wiskott-Aldrich
Симптомите на синдрома на Wiskott-Aldrich могат да бъдат:
Склонност към кървене:
- Намален брой и размер на тромбоцитите в кръвта; Кожни кръвоизливи, характеризиращи се със синьо-червени точки с големина на щифтова глава, наречени "петехии", или те могат да бъдат по-големи и приличат на синини; Кървави изпражнения (особено в детска възраст), кървящи венци и продължителни кръвотечения от носа.
Чести инфекции, причинени от всички видове микроорганизми като:
- Среден отит, синузит, пневмония; Менингит, пневмония, причинена от Pneumocystis jiroveci; Вирусна инфекция на кожата, причинена от контагиоз на молюск.
екзема:
- Чести инфекции на кожата; Тъмни петна по кожата.
Автоимунни прояви:
- Васкулит; Хемолитична анемия; Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
Диагнозата за това заболяване може да бъде поставена от педиатъра след клинично наблюдение на симптомите и специфични тестове. Оценката на размера на тромбоцитите е един от начините за диагностициране на заболяването, тъй като малко заболявания имат тази характеристика.
Лечение на синдрома на Wiskott-Aldrich
Най-подходящото лечение за синдрома на Wiskott-Aldrich е трансплантация на костен мозък. Други форми на лечение са отстраняването на далака, тъй като този орган унищожава малкото количество тромбоцити, които имат хората с този синдром, приложението на хемоглобин и употребата на антибиотици.
Продължителността на живота за хората с този синдром е ниска, тези, които оцелеят след десет години, обикновено развиват тумори като лимфом и левкемия.
