При синдрома на твърдия човек индивидът има интензивна твърдост, която може да се прояви в цялото тяло или само в краката, например. Когато те са засегнати, човекът може да ходи като войник, защото не може да движи много добре мускулите и ставите си.
Това е автоимунно заболяване, което обикновено се проявява между 40 и 50 години и е известно още като синдром на Moersch-Woltmann или на английски, синдром на Stiff-man. Само около 5% от случаите се срещат в детска или юношеска възраст.
Синдромът на болестта на твърдия човек може да се прояви по 6 различни начина:
- Класическа форма, при която засяга само долната част на гърба и краката; Вариантна форма, когато е ограничена само до 1 крайник с дистонична или задна поза; Рядка форма, когато сковаността се появява по цялото тяло поради тежък автоимунен енцефаломиелит; Когато има нарушение на движението функционален; с генерализирана дистония и паркинсонизъм eCom наследствена спастична парапареза.
Обикновено човекът, който има този синдром, не само има това заболяване, но има и други автоимунни заболявания като диабет тип 1, заболяване на щитовидната жлеза или витилиго, например.
Това заболяване може да бъде излекувано с лечението, посочено от лекаря, но лечението може да отнеме много време.
симптоми
Симптомите на синдрома на твърдия човек са тежки и включват:
- Непрекъснати мускулни спазми, които се състоят от малки контрактури в определени мускули, без човекът да може да контролира, и маркирана скованост в мускулите, които могат да причинят разкъсване на мускулни влакна, дислокации и фрактури на костите.
Поради тези симптоми човекът може да има хиперлордоза и болка в гръбначния стълб, особено когато мускулите на гърба са засегнати и могат да падат често, защото не е в състояние да се движи и балансира правилно.
Интензивната скованост на мускулите обикновено възниква след период на стрес като нова работа или трябва да изпълнявате публични работи, а мускулната скованост не се случва по време на сън и деформациите в ръцете и краката са често срещани поради наличието на тези спазми, ако болестта не се лекува.
Въпреки повишаването на мускулния тонус в засегнатите региони, сухожилните рефлекси са нормални и затова диагнозата може да се постави с кръвни тестове, които търсят специфични антитела и електромиография. Рентгеновите, ЯМР и КТ също трябва да бъдат наредени, за да се изключи възможността от други заболявания.
лечение
Лечението на твърдия човек трябва да се извършва с употребата на лекарства като баклофен, векуроний, имуноглобулин, габапентин и диазепам, посочени от невролога. Понякога може да се наложи да останете в интензивното отделение, за да се гарантира правилното функциониране на белите дробове и сърцето по време на заболяването, а времето за лечение може да варира от седмици до месеци.
Плазменото преливане и използването на анти-CD20 моноклонално антитяло (ритуксимаб) също могат да бъдат показани и имат добри резултати. Повечето хора, диагностицирани с това заболяване, се лекуват при получаване на лечение.
