Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е рядко заболяване, което засяга тъкани, съдържащи меланоцити, като очите, централната нервна система, ухото и кожата, причинявайки възпаление в ретината на окото, често свързано с дерматологични и слухови проблеми.
Този синдром се среща главно при млади възрастни между 20 и 40 години, като най-засегнати са жените. Лечението се състои в прилагането на кортикостероиди и имуномодулатори.
Какви причини
Причината за заболяването все още не е известна, но се смята, че това е автоимунно заболяване, при което на повърхността на меланоцитите възниква агресия, насърчавайки възпалителна реакция с преобладаване на Т-лимфоцитите.
Възможни симптоми
Симптомите на този синдром зависят от етапа, в който се намирате:
Продромален стадий
На този етап се появяват системни симптоми, подобни на грипоподобни симптоми, придружени от неврологични симптоми, които продължават само няколко дни. Най-честите симптоми са висока температура, главоболие, менингизъм, гадене, замаяност, болка около очите, шум в ушите, генерализирана мускулна слабост, частична парализа от едната страна на тялото, затруднено артикулиране на думите правилно или възприемане на език, т.е. фотофобия, сълзене, свръхчувствителност на кожата и скалпа.
Стадий на увеит
На този етап преобладават очните прояви, като възпаление на ретината, намалено зрение и евентуално отлепване на ретината. Някои хора могат да изпитат и слухови симптоми като шум в ушите, болка и дискомфорт в ушите.
Хроничен стадий
На този етап се появяват очни и дерматологични симптоми като витилиго, депигментация на миглите, вежди, които могат да продължат от месеци до години. Витилиго е симетрично разпределен върху главата, лицето и багажника и може да бъде постоянен.
Етап на рецидив
На този етап хората могат да развият хронично възпаление на ретината, катаракта, глаукома, хориоидална неоваскуларизация и субретинална фиброза.
Как се извършва лечението
Лечението се състои в прилагането на високи дози кортикостероиди като преднизон или преднизолон, особено в острата фаза на заболяването, в продължение на поне 6 месеца. Това лечение може да предизвика резистентност и дисфункция на черния дроб и в тези случаи е възможно да се избере използването на бетаметазон или дексаметазон.
При хора, при които страничните ефекти на кортикостероидите правят използването им в минимално ефективни дози неустойчиви, могат да се използват имуномодулатори като циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, които са били използвани с добри резултати.
В случаи на резистентност към кортикостероиди и при хора, които също не реагират на имуномодулираща терапия, може да се използва интравенозен имуноглобулин.
