- Какви са признаците и симптомите
- Възможни причини
- Какви видове
- Каква е диагнозата
- Как се извършва лечението
Синдромът на Ehlers-Danlos, по-известен като еластична мъжка болест, се характеризира с група генетични нарушения, които засягат съединителната тъкан на кожата, ставите и стените на кръвоносните съдове.
По принцип хората с този синдром имат стави, стени на кръвоносните съдове и кожата, които са по-разтегливи от нормалното и също така по-крехки, тъй като именно съединителната тъкан има функцията да им осигурява устойчивост и гъвкавост, а в някои случаи може и, възниква тежко съдово увреждане.
Този синдром, който преминава от родители на деца, няма лечение, но може да се лекува, за да се намали рискът от усложнения. Лечението се състои в прилагане на обезболяващи и антихипертензивни лекарства, физикална терапия и в някои случаи хирургична намеса.
Какви са признаците и симптомите
Признаците и симптомите, които могат да се появят при хора със синдром на Елерс-Данлос, са по-голяма разтегливост на ставите, което води до извършване на по-широки движения от нормалната и съответно локална болка и поява на наранявания, по-голяма еластичност на кожата, което я прави по-чуплива и по-отпусната и с ненормални белези.
Освен това, при по-тежки случаи, когато синдромът на Ehlers-Danlos е съдов, хората може да имат по-тънък нос и горна устна, изпъкнали очи и дори по-тънка кожа, която лесно се наранява. Артериите в тялото също са много крехки и при някои хора аортната артерия също може да бъде много слаба, което може да се разкъса и да доведе до смърт. Стените на матката и червата също са много тънки и могат лесно да се счупят.
Други симптоми, които могат да възникнат са:
- Много чести дислокации и навяхвания поради нестабилност на ставите; Мускулна контузия; Хронична умора; Артроза и артрит дори при младежи; Мускулна слабост; Болка в мускулите и ставите; По-голяма устойчивост на болка.
Обикновено това заболяване се диагностицира в детска или юношеска възраст поради честите дислокации, навяхвания и преувеличена еластичност, които пациентите имат, което в крайна сметка привлича вниманието на семейството и педиатъра.
Възможни причини
Синдромът на Ehlers-Danlos е наследствено генетично заболяване, което се появява поради мутации на гени, кодиращи различните видове колаген или ензими, които променят колагена и може да се предава от родители на деца.
Какви видове
Синдромът на Ehlers-Danlos се класифицира в 6 основни типа, като тип 3, или хипермобилност, най-често срещаният, който се характеризира с по-голям обхват на движение, последван от тип 1 и 2, или класически, чиято промяна е дава колаген тип I и тип IV и които влияят повече върху структурата на кожата.
Тип 4 или съдов е по-рядък от предходните и се появява поради промени в колаген тип III, който засяга кръвоносните съдове и органи, които могат да се разрушат много лесно.
Каква е диагнозата
За да поставите диагнозата, просто извършете физически преглед и преценете състоянието на ставите. В допълнение, лекарят може също да извърши генетичен преглед и кожна биопсия, за да открие наличието на променени колагенови влакна.
Как се извършва лечението
Синдромът на Ehlers-Danlos няма лечение, но лечението може да помогне за облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения от болестта. Лекарят може да предпише болкоуспокояващи, като парацетамол, ибупрофен или напроксен, например, за облекчаване на болката и лекарствата за понижаване на кръвното налягане, тъй като стените на кръвоносните съдове са по-слаби и е необходимо да се намали силата, с която кръвта преминава.
В допълнение, физиотерапията също е много важна, тъй като помага за укрепване на мускулите и стабилизиране на ставите.
В по-тежки случаи, при които е необходимо да се поправи повредена става, при която се разкъсват кръвоносен съд или орган, може да се наложи операция.
