У дома Бикове Симптоми и лечение на адренолейкодистрофия

Симптоми и лечение на адренолейкодистрофия

Anonim

Адренолейкодистрофията е рядко генетично заболяване, свързано с Х хромозомата, което засяга надбъбречните жлези, нервната система и тестисите. Заболяването засяга особено мъжете и може да се прояви във всяка възраст.

Адренолейкодистрофията променя миелина, протеин, присъстващ в бялата част на нервната система. Нервната система функционира като един вид електрическа верига и миелинът служи за изолиране на нервните клетки в тази верига. Когато има промяна в миелина, проводимостта спира да се извършва правилно и нервната система губи функциите си.

Симптоми на адренолейкодистрофия

Симптомите на адренолейкодистрофия се появяват постепенно. Индивидът губи надбъбречните функции, способността да говори и да взаимодейства, трябва да носи очила поради страбизъм, има затруднено ходене, започва да се храни през епруветка, има много припадъци и за кратко време индивидът е сякаш в кома. Всичко се случва, защото тялото ви не е в състояние да се поддържа, като се нуждае от помощта на устройства.

Продължителност на живота

Адренолейкодистрофията може да се прояви през първите месеци от живота на бебето и в този случай продължителността на живота е 5 години. Ако се прояви между 4 и 10 години живот, детето има продължителност на живота приблизително 10 години и когато болестта се проявява в зряла възраст, индивидът може да живее много десетилетия, въпреки че влошаването на нервната система еднакво прогресивно.

Как се извършва лечението

Лечението на адренолейкодистрофията се извършва с използването на хормони от надбъбречните жлези и с маслото на Лоренцо, за да се забави еволюцията на заболяването. Посочени са също физиотерапия и психотерапия.

Трансплантацията на костен мозък може да бъде посочена в специфични случаи. Докозахексаеновата киселина е показана за лечение на неоренална адренолейкодистрофия, но в момента адренолейкодистрофията няма лечение.

Филмът "Маслото от Лоренцо" изобразява историята на момче, което има адренолейкодистрофия и се основава на реални събития.

Симптоми и лечение на адренолейкодистрофия