Късната порфирия на кожата е най-често срещаният вид порфирия, която причинява появата на малки лезии върху кожата, изложена на слънце, като задната част на ръката, лицето или скалпа, поради липсата на ензим, произведен от черния дроб, който води до натрупване на желязо в кожата. кръв и кожа. Кожната порфирия няма лечение, но тя може да се контролира с употребата на лекарства, предписани от дерматолога.
Като цяло забавената порфирия на кожата се появява по време на зряла възраст, особено при пациенти, които често пият алкохол или имат проблеми с черния дроб, например хепатит С.
Късната порфирия на кожата обикновено не е генетична, но в някои случаи тя може да премине от родители на деца и се препоръчва генетична консултация преди забременяване, ако има няколко случая в семейството.
Симптоми на кожна порфирия
Първият симптом на кожна порфирия е появата на малки мехури по кожата, изложени на слънце, които отнемат време за заздравяване, но други симптоми включват:
- Прекомерно нарастване на космите по лицето; Втвърдена кожа на места, например ръце или лице; Потъмнена урина.
След като мехурите изчезнат, могат да се появят белези или леки петна, които отнемат много време за заздравяване.
Диагнозата на кожна порфирия трябва да бъде поставена от дерматолог чрез тестове за кръв, урина и фекалии, за да се потвърди наличието на порфирин в клетките, тъй като това е вещество, произведено от черния дроб по време на заболяването.
Лечение на кожна порфирия
Лечението на кожна порфирия трябва да се ръководи от дерматолог в сътрудничество с хепатолог, тъй като е необходимо да се контролират нивата на порфирин, произвеждан от черния дроб. По този начин, в зависимост от симптомите на пациента, лечението може да се извърши с лекарства за кожна порфирия, като хлорохин или хидроксихлорохин, редовно изтегляне на кръв за намаляване на нивата на желязо в клетките или комбинация от двете.
Освен това по време на лечението се препоръчва пациентът да избягва консумацията на алкохол и излагането на слънце, дори със слънцезащитен крем, а най-добрият начин да се предпази кожата от слънцето е да носи панталони, ризи с дълги ръкави, шапка и ръкавици и др. например.
