Хепатопулмоналният синдром се характеризира с разширяване на артериите и вените на белите дробове, които се появяват при хора с високо кръвно налягане в порталната вена на черния дроб. Поради разширяването на артериите на белите дробове, сърдечната честота се увеличава, причинявайки кръвта, която се изпомпва в тялото, да няма достатъчно кислород.
Лечението на този синдром се състои в кислородна терапия, намаляване на налягането на порталната вена и в по-тежки случаи - чернодробна трансплантация.
Какви симптоми
Симптомите, които могат да се появят при хора с този синдром, са задух при стоене или седене. Освен това повечето хора с хепатопулмонален синдром имат и симптоми на хронично чернодробно заболяване, които могат да варират в зависимост от проблема, който го причинява.
Какво причинява хепатопулмонален синдром
При нормални условия ендотелин 1, произведен от черния дроб, има функцията да регулира белодробния съдов тонус и когато се свързва с рецептори, разположени в съдовата гладка мускулна тъкан, ендотел 1 произвежда вазоконстрикция. Въпреки това, когато се свързва с рецептори, разположени в белодробния съдов ендотел, той произвежда вазодилатация поради синтеза на азотен оксид. По този начин ендотел 1 балансира вазоконстрикторния и вазодилататорния си ефект и помага да се поддържа белодробната вентилация в нормални параметри.
Когато настъпи увреждане на черния дроб, ендотелинът достига до белодробната циркулация и взаимодейства за предпочитане с белодробния съдов ендотел, като насърчава белодробната вазодилатация. В допълнение, при цироза се наблюдава повишаване на нивата на фактор на тумор некрозис алфа, което допринася за натрупването на макрофаги в лумена на белодробните съдове, които стимулират производството на азотен оксид, също така предизвикват белодробна вазодилатация, затруднявайки оксигенацията на цялата изпомпана кръв. до белия дроб.
Как се поставя диагнозата
Диагнозата се състои от медицинска оценка и тестове като контрастна ехокардиография, ядрена сцинтиграфия на белите дробове, белодробни функционални тестове.
В допълнение, лекарят може да измери и количеството кислород в кръвта чрез оксиметрия. Вижте какво е оксиметрия и как се измерва.
Какво е лечението
Основното лечение на хепатопулмонален синдром е прилагането на допълнителен кислород за облекчаване на задуха, но с течение на времето нуждата от добавки с кислород може да се увеличи.
Понастоящем не е показано, че фармакологичната интервенция значително променя и подобрява артериалната оксигенация. По този начин чернодробната трансплантация е единственият ефективен терапевтичен вариант за решаване на този проблем.
