Хистиоцитозата съответства на група заболявания, които могат да се характеризират с високото производство и наличието на циркулиращи хистиоцити в кръвта, което, макар и рядко, е по-често при мъжете и диагнозата му се поставя през първите години от живота, въпреки показателните признаци заболяване може да се появи и на всяка възраст.
Хистиоцитите са клетки, получени от моноцити, които са клетки, принадлежащи на имунната система и поради това са отговорни за защитата на организма. След преминаване на процес на диференциация и зреене, моноцитите стават известни като макрофаги, на които се дават конкретни имена според мястото, където се появяват в тялото, и се наричат клетки на Лангерганс, когато се открият в епидермиса.
Въпреки че хистиоцитозата е по-свързана с дихателните промени, хистиоцитите могат да се натрупват в други органи, като кожа, кости, черен дроб и нервна система, което води до различни симптоми според местоположението на най-голямото разпространение на хистиоцитите.
Основни симптоми
Хистиоцитозата може да бъде асимптоматична или бързо да прогресира до появата на симптомите. Признаците и симптомите, показателни за хистиоцитоза, могат да варират в зависимост от мястото, където има по-голямо присъствие на хистиоцити. По този начин основните симптоми са:
- Кашлица; Треска; Отслабване без видима причина; Затруднено дишане; Прекомерна умора; Анемия; Повишен риск от инфекции; Проблеми със съсирването; Кожни обриви; Болки в корема; Конвулсии; Забавяне на пубертета; Замайване.
Голямото количество хистиоцити може да доведе до прекомерно производство на цитокини, задейства възпалителния процес и стимулира образуването на тумори, в допълнение към причиняване на увреждане на органите, където се проверява натрупването на тези клетки. По-често хистиоцитозата засяга костите, кожата, черния дроб и белите дробове, особено ако има анамнеза за тютюнопушене. По-рядко хистиоцитозата може да включва централната нервна система, лимфните възли, стомашно-чревния тракт и щитовидната жлеза.
Поради факта, че имунната система на децата е слабо развита, е възможно няколко органа да бъдат засегнати по-лесно, което прави ранната диагноза и началото на лечението веднага важни.
Как се поставя диагнозата
Диагнозата на хистиоцитозата се поставя главно чрез биопсия на засегнатото място, където може да се наблюдава чрез лабораторен анализ под микроскоп, наличието на инфилтрат с пролиферация на хистиоцити в тъканта, която преди това е била здрава.
В допълнение, други тестове за потвърждаване на диагнозата, като компютърна томография, изследване на мутации, свързани с това заболяване, като BRAF, например, в допълнение към имунохистохимичните изследвания и кръвната картина, при които може да има промени в количеството на неутрофилите, т.е. лимфоцити и еозинофили.
Как се лекува
Лечението на хистиоцитозата зависи от степента на заболяването и засегнатото място и се препоръчва химиотерапия, лъчева терапия, използване на имуносупресивни лекарства или хирургична намеса, особено в случай на засягане на костите. Когато хистиоцитозата е причинена от тютюнопушенето, например, се препоръчва спиране на тютюнопушенето, което значително подобрява състоянието на пациента.
През повечето време болестта може да се излекува сама или да изчезне поради лечението, но може да се появи отново. Ето защо е важно лицето да се наблюдава редовно, за да може лекарят да наблюдава дали има риск от развитие на болестта и по този начин да установи лечението в ранните етапи.
