У дома Бикове Как да се лекува синдром на werdnig-hoffmann

Как да се лекува синдром на werdnig-hoffmann

Anonim

Синдромът на Вердниг-Хофман е дегенеративно заболяване, което няма лечение и следователно неговото лечение се извършва с цел облекчаване на симптомите и подпомагане на пациента за преодоляване на ограниченията, създадени от синдрома, които са свързани с липсата на сила в мускули в цялото тяло.

По този начин, лечението може да варира в зависимост от възрастта на пациента, засегнатите мускули и тежестта на симптомите:

Затруднено дъвчене или преглъщане

В тези случаи обикновено е необходимо да се постави назогастрална тръба до стомаха или да се извърши гастростомия, която е тръба, която преминава директно от кожата в стомаха, за да се позволи храненето на пациента без риск от задушаване или аспириране на храна в белите дробове, което може да причини например пневмония. Ето как да използвате соната: Как да нахраня човек със сонда.

Трудността при дъвчене или преглъщане е свързана с липсата на сила в мускулите на устата и шията, която може да възникне у бебето или да се развие през целия живот, тъй като болестта прогресира.

Затруднено дишане

Затрудненото дишане е един от най-честите симптоми на синдрома на Вердниг-Хофман при бебета и следователно може да се наложи трахеостомия, която е отварянето на малка дупка в гърлото, малко след раждането, за да се улесни дишането. и подобряване качеството на живот на детето.

Въпреки това, в най-меките случаи, когато затрудненото дишане е по-малко тежко, лечението може да се извърши само с използването на CPAP, което е устройство, което принуждава въздуха в белите дробове, замествайки част от силата на мускулите на дишане. Научете повече за това устройство на: Nasal CPAP.

Назогастрална тръба

CPAP

Затруднено ходене или вършене на ежедневни задачи

Липсата на сила в мускулите на тялото винаги причинява ограничения за пациента със синдрома на Вердниг-Хофман, като му пречи да изпълнява най-простите ежедневни дейности, като например ходене, хранене, облекло или обличане, например.

По този начин физиотерапията винаги е показана за всички случаи на заболяването, не за увеличаване на силата на мускулите, а за да помогне на пациента да разработи стратегии, улесняващи изпълнението на ежедневните задачи, като например използване на инвалидна количка за придвижване или използване на прибори за хранене специални за ядене.

Физиотерапия със стол

Специална лъжица за ядене

Симптомите на синдрома на Верниг-Хофман

Симптомите на синдрома на Вердниг-Хофман могат да се появят малко след раждането или постепенно да се появят, появявайки се едва след 10-годишна възраст. В случай на възникване при бебето, заболяването обикновено причинява:

  • Генерализирана мускулна слабост; Прекомерна гъвкавост на ставите; Трудност при контролиране на главата дори след 3 месеца; Неволно свиване на мускулите, включително езика; Трудности при хранене или преглъщане.

При деца или възрастни симптомите са свързани с мускулна слабост, която обикновено започва в краката или ръцете и се разпространява през другите мускули на тялото.

Синдромът на Вердниг-Хофман е генетично заболяване, което възниква, когато има фамилна анамнеза за болестта както в бащата, така и в семейството на майката. По този начин, когато има заболяване в семейството, се препоръчва да се направи генетична консултация, за да се прецени чрез генетични тестове дали има вероятност бебето да се роди с болестта.

Как да се лекува синдром на werdnig-hoffmann