- Какво причинява тази малформация
- Какво се случва, когато сърцето е извън гърдите
- Какви са възможностите за лечение
- Как да потвърдим диагнозата
Ectopia cordis, известна още като сърдечна ектопия, е много рядка малформация, при която сърцето на бебето се намира извън гърдата, под кожата. При тази малформация сърцето може да бъде разположено напълно извън гръдния кош или само частично извън гърдите.
В повечето случаи има други свързани малформации и следователно средната продължителност на живота е няколко часа и повечето бебета в крайна сметка не оцеляват след първия ден от живота. Ectopia cordis може да бъде идентифициран през първия триместър на бременността чрез ултразвуково изследване, но има и по-редки случаи, при които малформацията се наблюдава едва след раждането.
Освен с дефекти в сърцето, това заболяване е свързано и с дефекти в структурата на гърдите, корема и други органи, като червата и белите дробове. Този проблем трябва да се лекува с операция, за да се върне сърцето на мястото си, но рискът от смърт е висок.
Какво причинява тази малформация
Конкретната причина за ектопията кордис все още не е известна, но е възможно малформацията да възникне поради неправилно развитие на гръдната кост, което в крайна сметка отсъства и позволява на сърцето да излезе от гърдата, дори по време на бременността.
Какво се случва, когато сърцето е извън гърдите
Когато бебето се ражда със сърцето извън гърдата, то обикновено има и други здравословни усложнения като:
- Дефекти във функционирането на сърцето; Дефекти в диафрагмата, водещи до затруднено дишане; Червата не са на мястото си.
Бебето с ектопия кордис има по-голям шанс за оцеляване, когато проблемът е само в лошото местоположение на сърцето, без други свързани усложнения.
Какви са възможностите за лечение
Лечението е възможно само чрез операция за заместване на сърцето и реконструкция на дефекти в гърдите или други органи, които също са засегнати. Обикновено хирургията се прави в първите дни от живота, но това ще зависи от тежестта на заболяването и здравето на бебето.
Екотопията на кордис обаче е сериозен проблем и в повечето случаи води до смърт в първите дни от живота, дори когато се извършва операция. Родителите на деца с това заболяване могат да имат генетични тестове за оценка на шансовете за повторение на проблема или други генетични дефекти при следващата бременност.
В случаите, когато бебето успява да оцелее, обикновено е необходимо да прибягва до няколко операции през целия си живот, както и да поддържа редовни медицински грижи, за да се гарантира, че няма опасни за живота усложнения.
Как да потвърдим диагнозата
Диагнозата може да бъде поставена от 14-та седмица на бременността, чрез конвенционалните и морфологични ултразвукови прегледи. След диагностицирането на проблема трябва да се правят често други прегледи на ултразвук, за да се следи развитието на плода и влошаването или не на заболяването, така че родоразрешението чрез цезарово сечение да бъде насрочено.
