Наследственият ангиоедем е генетично заболяване, което причинява симптоми като подуване в цялото тяло, особено в лицето, ръцете, краката и гениталиите и повтарящи се коремни болки, с гадене и повръщане. В някои случаи подуването може да засегне и органи като панкреаса, стомаха и мозъка.
По принцип тези симптоми се появяват преди навършване на 6-годишна възраст и пристъпите на подуване продължават около 1 до 2 дни, докато коремната болка отнема до 5 дни. В допълнение, болестта може да остане за дълги периоди, без да причинява проблеми или дискомфорт на пациента, докато не възникнат нови кризи.
Наследственият ангиедем е рядко заболяване, което може да възникне дори когато не е фамилна анамнеза за този проблем. Класифицира се в 3 ангиедема тип 1, тип 2 и тип 3, според протеина, засегнат в организма.
диагноза
Диагнозата на заболяването се поставя от симптомите и кръвен тест, който измерва С4 протеина в организма, който е в ниски нива в случаите на наследствен ангиедем.
В допълнение, лекарят може също да назначи количествената и качествена дозировка на С1-INH и може да се наложи повторните тестове по време на криза на заболяването.
лечение
Лечението на наследствения ангиедем се извършва в зависимост от тежестта и честотата на симптомите и могат да се използват лекарства на основата на хормони, като даназол, станазолол и оксандролон, или антифибринолитични средства, като епсилон-аминокапронова киселина и транексамова киселина. предотвратяване на нови кризи.
По време на кризи лекарят може да увеличи дозата на лекарствата, а също така да препоръча употребата на лекарства за борба с коремната болка и гадене.
Ако обаче кризата причини подуване в гърлото, пациентът трябва незабавно да бъде отведен в спешното отделение, тъй като подуването може да блокира дихателните пътища и да попречи на дишането, което може да доведе до смърт.
усложнения
Основното усложнение на наследствения ангиедем е подуване в гърлото, което може да причини смърт от задушаване. Освен това, когато се появи оток в панкреаса и в, болестта може също да наруши правилното функциониране на тези органи.
Някои усложнения могат да възникнат и поради страничните ефекти на лекарствата, използвани за контрол на болестта, и проблеми като:
- Наддаване на тегло; главоболие; промени в настроението; повишено акне; хипертония; висок холестерол; менструални промени; кръв в урината; проблеми с черния дроб.
По време на лечението на пациентите трябва да се правят кръвни изследвания на всеки 6 месеца, за да се провери чернодробната им функция, а на децата трябва да се правят тестове на всеки 2 до 3 месеца, включително ехография на корема на всеки 6 месеца.
Какво да правя по време на бременност
По време на бременността пациентите с наследствен ангиедем трябва да преустановят употребата на лекарства, за предпочитане преди да забременеят, тъй като те могат да причинят малформации в плода. Ако възникнат кризи, лечението трябва да се извърши според указанията на лекаря.
По време на нормално раждане появата на пристъпи е рядкост, но когато го направят, обикновено са рядкост. В случай на цезарово раждане се препоръчва само използването на локална анестезия, като се избягва обща анестезия.
За да облекчите подуването, вижте също:
